מחלות ראומטיות ואוטואימוניות בילדים
המדריך השלם למטופל ולרופא
דף ראשי: מבוא וסיווג המחלות הראומטיות בילדים
תחום ראומטולוגיית הילדים עוסק באבחון, בטיפול ובמחקר של קשת רחבה של מחלות דלקתיות, מחלות אוטואימוניות (בהן מערכת החיסון הנרכשת תוקפת את רקמות הגוף), מחלות אוטואינפלמטוריות (פגמים במערכת החיסון המולדת המובילים לדלקת עצמונית), ותסמונות כאב לא-דלקתיות של מערכת השלד והשרירים. בניגוד למחלות זיהומיות בהן המערכת החיסונית מגיבה לפולש זר, במחלות ראומטיות נוצרת דלקת כרונית באיברים שונים — מפרקים, עור, שרירים, כלי דם, כליות, לב ומוח — ללא נוכחות של וירוס או חיידק.
הופעת מחלות אלו בילדים שונה מהותית מזו שבאוכלוסייה המבוגרת, הן מבחינת הפתופיזיולוגיה, הן מבחינת הפרוגנוזה וסיכוני הפגיעה בגדילה, והן מבחינת ההשלכות הפסיכוסוציאליות על הילד ומשפחתו.
סיווג קטגוריות המחלות הראומטיות בילדים
| שם הקטגוריה (דף משנה) | מנגנון ביולוגי ומוקד פגיעה עיקרי | מחלות ותסמונות בולטות |
|---|---|---|
| 1. דלקות מפרקים של הילדות (JIA) | דלקת אוטואימונית הממוקדת בעיקר בקרום הסינוביאלי של המפרקים, עם פוטנציאל לנזק סחוסי ומעורבות עינית. | דלקת מפרקים אידיופטית של הילדות (JIA) על כל תתי-הסוגים שלה: אוליגוארתריטיס, פוליארתריטיס, JIA מערכתית. |
| 2. מחלות חיבור אוטואימוניות מערכתיות | ייצור נוגדנים עצמיים (Autoantibodies) התוקפים רכיבי גרעין ותא, ומובילים לדלקת רב-מערכתית בעור, בשריר ובאיברים פנימיים. | זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), דרמטומיוזיטיס של הילדות (JDM), סקלרודרמה מערכתית ומקומית (מורפאה). |
| 3. דלקות כלי דם (וסקוליטיס בילדים) | דלקת הממוקמת בדפנות כלי הדם (קטנים, בינוניים או גדולים), הגורמת להיצרות, חסימה או מפרצות. | מחלת קוואסקי (Kawasaki), ארגמנת ע"ש הנוך-שונליין (IgA Vasculitis / HSP), וסקוליטיס מסוג GPA ו-Takayasu. |
| 4. תסמונות חום מחזורי ומחלות אוטואינפלמטוריות | פגמים מולדים או נרכשים במערכת החיסון המולדת (Innate), הגורמים להתקפי חום ודלקת ללא נוגדנים או זיהום מזהה. | PFAPA, קדחת ים תיכונית (FMF), תסמונות חסר אינפלמוזום (TRAPS, MKD, CAPS), ודלקת עצם כרונית (CRMO). |
| 5. תסמונות כאב שפירות במערכת השלד והשרירים | תופעות מכניות או עצביות (ללא עדות למערכת חיסון תוקפנית או דלקת), הגורמות לכאבי גפיים ומפרקים שכיחים מאוד בילדים. | גמישות יתר מפרקית שפירה (BJHS/HSD), כאבי גדילה, תסמונת כאב מפושט (פיברומיאלגיה של הילדות). |
דלקת אוטואימונית הממוקדת בעיקר בקרום הסינוביאלי של המפרקים, עם פוטנציאל לנזק סחוסי ומעורבות עינית.
דלקת מפרקים אידיופטית של הילדות (JIA) על כל תתי-הסוגים שלה: אוליגוארתריטיס, פוליארתריטיס, JIA מערכתית.
ייצור נוגדנים עצמיים (Autoantibodies) התוקפים רכיבי גרעין ותא, ומובילים לדלקת רב-מערכתית בעור, בשריר ובאיברים פנימיים.
זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), דרמטומיוזיטיס של הילדות (JDM), סקלרודרמה מערכתית ומקומית (מורפאה).
דלקת הממוקמת בדפנות כלי הדם (קטנים, בינוניים או גדולים), הגורמת להיצרות, חסימה או מפרצות.
מחלת קוואסקי (Kawasaki), ארגמנת ע"ש הנוך-שונליין (IgA Vasculitis / HSP), וסקוליטיס מסוג GPA ו-Takayasu.
פגמים מולדים או נרכשים במערכת החיסון המולדת (Innate), הגורמים להתקפי חום ודלקת ללא נוגדנים או זיהום מזהה.
PFAPA, קדחת ים תיכונית (FMF), תסמונות חסר אינפלמוזום (TRAPS, MKD, CAPS), ודלקת עצם כרונית (CRMO).
תופעות מכניות או עצביות (ללא עדות למערכת חיסון תוקפנית או דלקת), הגורמות לכאבי גפיים ומפרקים שכיחים מאוד בילדים.
גמישות יתר מפרקית שפירה (BJHS/HSD), כאבי גדילה, תסמונת כאב מפושט (פיברומיאלגיה של הילדות).
מחלות אוטואימוניות מערכתיות בילדים — מדריך מפורט
זאבת של הילדות, דרמטומיוזיטיס, סקלרודרמה, מעורבות ריאתית ושאלות ותשובות
דגלים אדומים ובירור הילד הכואב או הצולע
צליעה בילדים, סירוב לדרוך, ANA, CRP, ESR, RF, ANCA, דלקת מפרק זיהומית וסרטן בילדים
תסמונות כאב שלד-שריר שפירות בילדים
כאבי גדילה, גמישות יתר, AMPS, פיברומיאלגיה של הילדות, Beighton Score וכאבי רגליים בלילה
מחלות חום חוזרות, אוטואינפלמטוריות ו-CRMO
PFAPA, FMF, CAPS, TRAPS, MKD, CRMO, נויטרופניה מחזורית וכאבי עצמות בילדים
דלקות כלי דם בילדים (Vasculitis) — מדריך מפורט
קוואסקי, IgA Vasculitis, Takayasu, GPA, ANCA, פריחה סגולה, מעורבות כלייתית ולבבית — כל המידע להורים ולמטופלים
דלקות מפרקים בילדים (JIA) — מדריך מפורט
JIA, כאבי מפרקים, זיהומי מפרק, אובאיטיס, טיפולים ביולוגיים ושאלות ותשובות — כל המידע להורים ולמטופלים