דימום ריאתי ודימום אלבאולרי בילדים
נושא רוחבי חשוב, DAH יכול להיות הביטוי הראשון של מחלה ראומטית, וסקוליטית או אוטואימונית, ולפעמים ללא שיעול דם ברור.
דימום אלבאולרי מפושט (DAH) הוא מצב שבו דם מצטבר בנאדיות הריאה. בניגוד למה שנדמה, לא תמיד יש שיעול דם — לפעמים רק קוצר נשימה, ירידת סטורציה, ממצא ב-CT וירידה בהמוגלובין. DAH בילדים הוא לרוב ביטוי של מחלה מערכתית — ראומטית, וסקוליטית, אוטואימונית — ולכן הוא מצריך בירור מהיר ומקיף.
איך DAH מתבטא?
- שיעול, לא תמיד עם דם גלוי
- המופטיזיס (hemoptysis), שיעול דם
- קוצר נשימה, לפעמים חמור ומהיר
- ירידת סטורציה
- ירידה בהמוגלובין (אנמיה)
- CT: ground glass מפושט, bilateral
- BAL: דם הדרגתי בשטיפות (progressive hemorrhagic BAL)
- חום, חולשה, עייפות
- לעיתים: תסמינים מערכתיים של מחלה בסיסית
אילו מחלות יכולות לגרום ל-DAH בילדים?
DAH על רקע וסקוליטיס ANCA (GPA, MPA)
סיבה שכיחה יחסית ל-DAH. פגיעה בכלי הדם הקטנים של הריאה. לרוב ANCA חיובי. יכולה להיות מלווה בפגיעה כלייתית.
DAH על רקע זאבת (cSLE)
DAH הוא ביטוי נדיר אך חמור של זאבת. יכול להיות הביטוי הראשון. מלווה לרוב בירידת סטורציה מהירה.
DAH על רקע COPA syndrome
COPA גורמת ל-DAH חוזר על רקע גנטי. חשוב לחשוב על COPA בדימום חוזר ללא הסבר אחר.
anti-GBM disease (Goodpasture syndrome)
DAH + גלומרולונפריטיס על רקע נוגדנים anti-GBM. נדיר בילדים אבל חשוב.
Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis (IPH)
דימום ריאתי כרוני ללא מחלה בסיסית ידועה. בילדים קטנים, אנמיה, שיעול, ground glass חוזר. אבחנת שלילה.
DAH על רקע מחלות אוטואימוניות אחרות
כולל IgA vasculitis, Behçet, MCTD ועוד. כל מחלה של כלי דם קטנים יכולה לגרום ל-DAH.
הסימן המכוון, ground glass bilateral בCT
כאשר רואים ground glass bilateral ב-CT בילד עם שיעול, ירידת סטורציה וירידה בהמוגלובין — צריך לחשוב ראשית על DAH. ברונכוסקופיה עם BAL היא הכלי לאישור האבחנה:
- דם הדרגתי בשטיפות, מאשר DAH
- מאקרופאגים טעוני המוסידרין, מעידים על דימום קודם
- BAL מאפשר גם לשלול זיהום
איך מאבחנים?
- סיפור קליני: מתי התחיל, שיעול דמי, ירידת סטורציה, תסמינים מערכתיים
- ספירת דם, ירידה בהמוגלובין
- בדיקות נוגדנים: ANCA, anti-GBM, ANA, anti-dsDNA
- ניתוח שתן, לשלילת גלומרולונפריטיס
- CT חזה
- ברונכוסקופיה עם BAL, לאישור DAH ולשלילת זיהום
- ביופסיה במקרים מסוימים
- ייעוץ ריאות, ראומטולוגיה, נפרולוגיה
איך מטפלים?
- טיפול בסיבה הבסיסית
- Pulse methylprednisolone, ראשית
- Plasmapheresis, ב-anti-GBM ובמקרים קשים
- cyclophosphamide, rituximab, לוסקוליטיס
- hydroxychloroquine, אימונוסופרסיה, לזאבת
- תמיכה נשימתית: חמצן, ולעיתים הנשמה
- מעקב CBC, CT, BAL לפי הצורך
IPH, דימום ריאתי אידיופתי
IPH (Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis) הוא מצב שבו יש דימום ריאתי כרוני חוזר ללא מחלה בסיסית ברורה. מאפיינים: אנמיה כרונית, שיעול, ground glass חוזר ב-CT. מופיע בעיקר בילדים קטנים. הטיפול: סטרואידים וhydroxychloroquine. IPH היא אבחנת שלילה — לפני כן חשוב לשלול את כל הסיבות המפורטות לעיל.
מתי לפנות דחוף?
- שיעול דמי, פנייה מיידית
- ירידת סטורציה מהירה
- ground glass bilateral בCT עם אנמיה
- דם בשתן יחד עם תסמינים ריאתיים
- DAH חוזר ללא הסבר
- חשד לזאבת, ANCA, anti-GBM עם תסמינים ריאתיים
מסר אישי שלי
DAH בילד הוא אחד המצבים שדורשים מהירות ובו-זמנית מחשבה רחבה. אי אפשר להסתפק בטיפול בסימפטום — חייבים להבין מה עומד מאחוריו. בעיניי, כל ילד עם DAH, אפילו אם הוא נראה יציב, מצריך בירור מסודר לשלילת מחלה מערכתית. לרוב, הצלחת הטיפול תלויה לא רק בעוצמת ה-treatment — אלא בדיוק האבחנה.
שאלות ותשובות
האם דימום ריאתי אומר תמיד שיעול דם?
לא. ב-DAH לרוב אין שיעול דם ברור. הסימן יכול להיות קוצר נשימה, ירידת סטורציה, ירידה בהמוגלובין וממצא ground glass ב-CT.
מה ההבדל בין DAH ל-IPH?
DAH הוא תיאור של הממצא, דימום לנאדיות. IPH הוא אבחנה, דימום ריאתי ללא סיבה מזוהה. לפני שמאבחנים IPH חייבים לשלול את כל הסיבות האחרות.
האם BAL הכרחי?
ב-DAH, ברונכוסקופיה עם BAL היא הכלי הטוב ביותר לאישור האבחנה ולשלילת זיהום בו-זמני.
האם כליות תמיד מעורבות ב-DAH?
לא תמיד, אבל ב-ANCA vasculitis, anti-GBM וזאבת, כליות וריאות יכולות להיות מעורבות יחד. לכן תמיד בודקים שתן ותפקוד כלייתי.
מה זה COPA ולמה הוא גורם לדימום ריאתי?
COPA syndrome היא מחלה גנטית שגורמת לILD, DAH ולעיתים דלקת מפרקים. הדימום נגרם מהפרעה בתפקוד ה-Coatomer protein שגורמת לדלקת כרונית בכלי הדם הריאתיים.
האם plasmapheresis כואב?
Plasmapheresis מתבצעת דרך קו ורידי מרכזי והיא כרוכה בהליך, לא כואבת כשלעצמה. היא משמשת במצבים חמורים ל-anti-GBM ולוסקוליטיס קשה.
האם DAH יכול לחזור?
כן. ב-IPH וב-COPA DAH חוזר. לכן מעקב ארוך טווח, ספירת דם תקופתית ומוכנות לטיפול מהיר הם חלק מהניהול.