מומים משולבים של דרכי האוויר והעיכול
TEF / אטרזיה של הוושט, Esophageal Bronchus, VACTERL
מומים משולבים של דרכי האוויר והעיכול
מומים של דרכי האוויר אינם תמיד "מום של הריאה עצמה". בחלק מהמקרים הבעיה נמצאת במפגש שבין קנה הנשימה, הסימפונות והוושט. אלה מומים חשובים משום שהם עלולים לגרום לא רק למצוקה נשימתית סמוך ללידה, אלא גם לשיעול עם אוכל, אספירציה, זיהומים חוזרים, קול "נבחני", צפצופים או קושי להיגמל מבעיות נשימה לאורך זמן.
TEF / אטרזיה של הוושט, CHAOS ו־Esophageal Bronchus
TEF / אטרזיה של הוושט (EA/TEF)
TEF הוא חיבור לא תקין בין קנה הנשימה לוושט, ולעיתים הוא מופיע יחד עם אטרזיה של הוושט. זהו אחד המומים המולדים השכיחים יותר במרכזים כירורגיים לילדים. כבר בימים הראשונים לחיים הוא יכול לגרום לריור רב, שיעול, חנק בזמן האכלה, שאיפת תוכן לריאות וקושי בהעברת זונדה לקיבה.
גם אחרי תיקון ניתוחי, אצל חלק מהילדים נשארת תחלואה נשימתית משמעותית יחסית: אספירציה, טרכאומלציה, שיעול כרוני, ברונכיטיס חוזרות, דלקות ריאה חוזרות, ולעיתים גם תסמינים דמויי אסתמה. לכן במטופלים עם TEF חשוב לחשוב לא רק על "האם הניתוח הצליח", אלא גם על התפקוד של דרכי האוויר, הבליעה והרפלוקס בהמשך.
לאילו תסמונות או מומים TEF יכול להיות קשור?
בכמחצית מהילדים עם EA/TEF יש גם מומים נוספים. השילוב הידוע ביותר הוא VACTERL שכולל מומי חוליות, אטרזיה אנאלית, מומי לב, TEF/EA, מומי כליה ומומים בגפיים. בנוסף, TEF או EA יכולים להופיע גם במסגרת CHARGE ובשילוב עם מומי לב, מומים בכלי הדם או מומים אחרים של קו האמצע.
מבחינה מעשית, כאשר מאובחן TEF/EA, לא מסתכלים רק על הוושט והקנה אלא בודקים גם לב, כליות, חוליות ומערכות נוספות לפי הצורך.
Esophageal Bronchus / Communicating Bronchopulmonary Foregut Malformation
Esophageal bronchus הוא מום נדיר מאוד שבו סימפון או לעיתים חלק גדול יותר של מערכת האוורור של אונה או ריאה מחובר לוושט במקום לקנה הנשימה. זהו חלק מקבוצה נדירה שנקראת Communicating Bronchopulmonary Foregut Malformations.
בפועל, המשמעות יכולה להיות שאוכל או נוזלים נכנסים לדרכי האוויר, ולכן המטופל עלול לסבול משיעול בזמן האכלה, אספירציה, דלקות ריאה חוזרות, צפצופים או קושי נשימתי. לעיתים ההדמיה מראה ריאה או אונה שאינה מאווררת כרגיל, ולעיתים האבחנה עולה רק לאחר בירור ממושך של זיהומים חוזרים. במצבים כאלה ההדמיה, הברונכוסקופיה ולעיתים גם בירור בליעה הם חלק חשוב מהבנת האנטומיה המדויקת לפני החלטה טיפולית.
מתי כדאי לחשוב על מום של דרכי האוויר?
כדאי לשקול בירור כזה כאשר יש כבר מהלידה או מגיל צעיר:
- שיעול או חנק בזמן אוכל
- דלקות ריאה חוזרות, במיוחד בצד קבוע
- סטרידור, צפצופים או קושי נשימתי שלא מוסברים היטב
- טרכאומלציה ידועה או חשד לקריסה של דרכי האוויר
- פער בין 'צילום לא תקין' לבין אבחנה לא ברורה
- סיפור של TEF/EA יחד עם תסמינים נשימתיים שנמשכים גם לאחר התיקון הראשוני
המסר החשוב
במומים של דרכי האוויר, לפעמים הבעיה אינה "עוד זיהום" או "עוד אסתמה", אלא מבנה אנטומי שונה שצריך לזהות. כאשר מחברים נכון בין ההיסטוריה, במיוחד האכלה, שיעול, זיהומים חוזרים והדמיה, אפשר להבין טוב יותר מה מקור הבעיה ולתכנן בירור וטיפול בצורה מדויקת יותר.